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2020年7月4日星期六

肺纖維化-菜瓜布肺 延誤治療的死亡率比癌症還高

【記者于郁金/連凱斐/臺南報導】「聽說新冠肺炎輕症者還好,重症的可能會留下肺纖維化的終身後遺症!」「這麼恐怖!大家還是好好做好防疫措施,千萬別跟自己的健康開玩笑。」常見造成肺部受傷、纖維化的原因有許多,如感染發炎等;最近受到大家關切的新冠肺炎就是其中一種,其實,大多數的病人肺部受傷纖維化是找不到特定原因的,這類會越來越嚴重的肺纖維化稱為「特發性肺纖維化」,因為病人肺臟纖維化後的外觀就如同菜瓜布般,因此俗稱「菜瓜布肺」。

成大醫院胸腔內科陳建維醫師說,人的身體組織有自行修復機制,在受傷後會開啟組織修復,包含前期的急性發炎反應,和後期的組織修復或是纖維化?依肺纖維化為例,當被誘發的發炎及纖維化過程的煞車機制出問題時,肺組織會因不斷纖維化而變硬,使得肺臟原本功能喪失,不易吸飽氣、肺活量下降,患者就容易喘,活動耐受性也下降,甚至出現全身無力等症狀。

陳建維醫師指出,正常狀況下,一般成人會隨著年紀增長而肺功能逐漸緩慢下降,但都還在夠用程度,不會有特別感覺;但菜瓜布肺病人的肺功能下降得更快,進而出現症狀,其臨床表現最主要是喘,還可能產生持續不見好轉的乾咳、體重莫名減輕,和疲倦、全身不適等。

陳建維醫師表示,菜瓜布肺因其疾病進程不容易預測而易被忽略,有的病人會急速惡化導致呼吸衰竭死亡,有人則是緩慢惡化,慢慢產生心衰竭、肺癌、肺高壓等併發症;菜瓜布肺雖然不是癌症,但若延誤治療,其死亡率比癌症還高,有研究指出診斷為菜瓜布肺後的平均存活期只有3年。

目前沒有藥物可以根治菜瓜布肺,只有少部分疾病嚴重或急速惡化者可以接受肺移植治療,但也有手術併發症、術後感染、排斥等風險,只有不到1%可以成功接受肺移植;不過,目前已有藥物可以顯著改善菜瓜布肺所導致的肺功能下降,延緩惡化的進程,如再搭配氧氣治療、肺部復健、戒菸、疫苗接種等支持治療,能有助於疾病的控制,讓病人有較好的生活品質。

陳建維醫師舉例指出,因乾咳和喘問題就診的邱女士原本爬個一層樓就會喘,確診後開始使用抗纖維化的藥物,肺功能趨穩,甚至有進步,咳與喘的問題也改善許多,來院時是坐著輪椅帶著氧氣的她慢慢可以行走散步,不再需要坐輪椅了。

菜瓜布肺好發於中老年人,男性比女性機會略高,其發生仍歸因於肺部受傷修復異常,目前研究推測與吸菸、胃食道逆流、遺傳等有關。

陳建維醫師指出,整體來說,造成肺受傷纖維化的原因,除了前述新冠病毒等病菌的感染發炎之外,還有藥物、職業環境有毒粉塵暴露、輻射傷害、吸菸或自體免疫疾病等;要避免肺纖維化,包括難以細究其直接病因的菜瓜布肺,最根本的就是要避免這些會造成肺受傷的原因發生。


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